commento all’articolo di Schweyer e colleghi “Pearls & Oy-sters: Ocular motor apraxia as essential differential diagnosis to supranuclear gaze palsy. Neurology 2018.
Le lesioni sopranucleari responsabili della compromissione della motilità oculare coniugata e dei movimenti di vergenza compromettono le connessioni tra i centri corticali e i nuclei dei nervi oculomotori. Queste vengono così classificate:
Paralisi dello sguardo orizzontale:
- Lesione centri corticali frontali: compromissione saccadi volontarie (controlateralmente al lato della lesione). Saccadi riflesse, movimenti di inseguimento lento e riflessi vestibolo-oculari conservati.
- Lesione centri corticali parietali: compromissione saccadi riflesse e movimento di inseguimento lento (per oggetti che si muovono controlateralmente alla lesione). Saccadi volontarie e riflessi vestibolo-oculari conservati.
- Lesioni delle vie cortico-pontine (al di sopra del centro pontino): compromissione dei movimenti oculari saccadici riflessi, saccadici volontari e dei movimenti di inseguimento lento (omolateralmente al lato della lesione se dopo la decussazione). Riflessi vestibolo-oculari conservati.1
Paralisi dello sguardo verticale: fisiopatologia meno definita per cui l’esame obiettivo della motilità estrinseca ci permette esclusivamente di distinguere una paralisi dello sguardo coniugato secondario ad una lesione nucleare (del III bilateralmente) da una lesione sopranucleare. In quest’ultimo caso infatti gli occhi ruotano verso l’alto nella chiusura forzata degli occhi (fenomeno di Bell), e nella flessione forzata della testa.1
L’articolo, pubblicato nella sezione “Resident and Fellow” di Neurology, ”Pearls and Oy-ster: Ocular motor apraxia as essential differential diagnosis to supranuclear gaze palsy”2 presenta il caso di un paziente destrimane di 49 anni con una storia clinica caratterizzata da esordio insidioso di impaccio e rallentamento motorio a carico degli arti di sinistra e, dopo due anni di progressivo peggioramento, la comparsa di una graduale compromissione dei movimenti oculari su entrambi i piani, verticale e orizzontale. L’esame obiettivo mostrava lieve bradicinesia e rigidità con ruota dentata a sinistra ma non a destra. Il braccio sinistro mostrava un lieve mioclono sensibile agli stimoli. L’esame dei movimenti oculari con testa in posizione fissa rivelava l’incapacità di iniziare movimenti di inseguimento nonché le saccadi volontarie e riflesse in tutte le direzioni. Il riflesso vestibolo-oculare era risparmiato suggerendo la presenza di paralisi sopranucleare di sguardo (supranuclear gaze palsy; SGP)3. Il primo sospetto diagnostico, guidato dalla definizione del disturbo dell’oculomozione come SGP, fu Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP). Tuttavia, fu notato che quando veniva chiesto al paziente di ruotare attivamente la testa o di immaginare di farlo, era in grado di avviare saccadi ipsiversive alla direzione verso cui ruotava la testa con velocità e ampiezza normali. Questo definitivamente escludeva la diagnosi di SGP orientando fortemente verso quella di aprassia oculomotoria (oculomotor apraxia; OA)4. Gli esami di imaging mostrarono un quadro di atrofia marcata e ipometabolismo della corteccia fronto-parietale destra e solo più lieve a sinistra che dopo 12 mesi si dimostrò progredito con il mantenimento dell’asimmetria destra-sinistra.
L’SGP è una diminuzione della velocità e ampiezza delle saccadi volontarie e dei movimenti di inseguimento oculari. I riflessi vestibolo-oculari sono sempre risparmiati
L’OA è un’incapacità ad iniziare saccadi volontarie con testa in posizione fissa, mentre le saccadi possono essere iniziate dal riflesso vestibolo-oculare (indicando disfunzione nei campi oculari frontali). Il coinvolgimento della corteccia parietale oltre che frontale può compromettere anche le saccadi riflesse e i movimenti di inseguimento lento. I riflessi vestibolo-oculari sono sempre risparmiati.
L’OA può verificarsi in malattie ereditarie, ad esempio nell’atassia congenita con OA e nell’ atassia teleangiectasia. Le varianti acquisite sono state descritte secondariamente a lesioni che colpiscono l’emisfero cerebrale posteriore e la parte posteriore del lobo frontale compreso il campo oculare frontale e nella sindrome cortico-basale (CBS).
Gli autori proseguono discutendo come l’incapacità ad iniziare saccadi volontarie indichi una lesione dei campi oculari frontali. L’incapacità del paziente ad iniziare una saccade riflessa non è comune per l’OA in senso stretto e indica una lesione più estesa che coinvolge anche il campo oculare parietale.5 Nel caso presentato MRI e PET mostravano, appunto, alterazioni sia nei campi oculari frontali che parietali con predominanza sul lato destro. La combinazione di segni extrapiramidali unilaterali (rigidità, acinesia, e mioclono) con il segno corticale (OA) in assenza di instabilità posturale e deficit cognitivi e comportamentali portavano quindi gli autori a classificare la condizione come CBS.
Questo caso dimostra l’importanza di considerare con attenzione la presenza di OA come indizio clinico per la diagnosi di CBS. OA indica una disfunzione nell’area dei campi oculari frontali (saccade volontaria). Ma la disfunzione aggiuntiva dei campi oculari parietali (come può accadere nella CBS) può eventualmente compromettere l’avvio di saccadi riflesse e dar vita ad un quadro di compromissione dell’oculomozione confondibile con SPG. L’OA può essere differenziata dalla SGP testando la capacità del paziente di iniziare saccadi ipsiversive a movimenti volontari della testa.
Rimane da spiegare un’ultima cosa. Come mai nel paziente presentato la paralisi era in entrambe le direzioni di sguardo sul piano orizzontale se la lesione risparmiava in buona parte la corteccia di sinistra? La risposta potrebbe essere che negli umani vi è una lateralizzazione (nella corteccia di destra) dei centri oculomotori. Questo sarebbe documentato da una maggiore frequenza di comparsa di disturbi dell’oculomozione (ed in particolare dei movimenti saccadici) nelle lesioni della corteccia di destra.6
Referenze
- Massimiliano Prencipe – L’esame Neurologico. PICCIN 2011
- Kerstin Schweyer et al. Pearls & Oy-sters: Ocular motor apraxia as essential differential diagnosis to supranuclear gaze palsy. Neurology 2018.
- Hoglinger GU et al. Movement Disorder Societyendorsed PSP Study Group. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: the movement disorder society criteria. Mov Disord 2017.
- Cogan DG, Adams RD. A type of paralysis of conjugate gaze (ocular motor apraxia). AMA Arch Ophthalmol 1953.
- Strupp M, Kremmyda O, Adamczyk C, et al. Central ocular motor disorders, including gaze palsy and nystagmus. J Neurol 2014
- Pierrot-Deseilligny C et al. Cortical control of reflexive visually guided saccades in man. Brain 1991.
Gianmarco Abbadessa, Università della Campania Luigi Vanvitelli
gianmarcoabbadessa@gmail.com
