Una revisione della classificazione ILAE 1981 era necessaria per diversi motivi: una nomenclatura più chiara, la possibilità di classificare alcuni tipi di crisi come focali o generalizzate e di classificare le crisi dall’esordio non noto. Una crisi epilettica è definita come “la transitoria insorgenza di segni e/o sintomi secondari ad un’attività neuronale anormale eccessiva o sincrona”. Dopo aver riconosciuto una crisi e averla distinta da possibili mimic, è opportuno classificarla in uno specifico tipo, in modo da rendere più pratica la comunicazione in ambito clinico, didattico e di ricerca.
La nuova classificazione del 2017 è presente in una versione basic in una versione expanded, più completa.
Versione base
Le crisi vengono in primis classificate in base al tipo di esordio:
– Esordio focale
– Esordio focale con evoluzione bilaterale tonico-clonica
– Esordio generalizzato
– Esordio non noto
– Crisi non classificabile
Le crisi ad esordio focale “originano da network limitati ad un emisfero cerebrale; possono essere discretamente localizzate o maggiormente distribuite; possono originare da strutture sottocorticali”. Successivamente, le crisi focali sono ulteriormente distinte in base al livello di awareness, ossia il grado di conoscenza e consapevolezza di sé e dell’ambiente circostante durante lo svolgersi della crisi. In caso di crisi focale “consapevole” il soggetto deve essere in grado di dimostrare, in seguito, di aver mantenuto intatto il livello di coscienza. Talvolta alla crisi può seguire uno stato amnesico transitorio, che potrebbe inficiare la “prova del 9”; in tal caso sarà opportuno consultare eventuali testimoni. È bene, inoltre, riuscire a distinguere la fase ictale della crisi e il successivo stato postcritico. In ultimo, le crisi focali saranno distinte, in base al sintomo d’esordio, in motorie o non motorie.
Una categoria a sé è quella delle crisi ad esordio focale che evolvono in crisi bilaterali tonico-cloniche. Più che un distinto tipo di crisi epilettica rappresentano un pattern di propagazione di una crisi. Sono le “ex” crisi tonico-cloniche secondariamente generalizzate. In questa nuova classificazione il termine “bilaterale” è utilizzato per indicare la propagazione di un network epilettogeno, mentre il termine “generalizzato” è da riferirsi al tipo di esordio.
Le crisi ad esordio generalizzato “originano in un dato punto e rapidamente coinvolgono network cerebrali distribuiti bilateralmente, a entrambi gli emisferi”. Non vengono ulteriormente definite in base al livello di consapevolezza, dal momento che è quasi sempre compromesso. Sono, quindi, direttamente distinte in motorie e non motorie, in base al sintomo d’esordio della crisi. Per parlare di crisi generalizzata motoria è necessario che l’attività motoria sia bilaterale all’esordio, viceversa sarà difficile inquadrare la crisi come generalizzata pura. Le crisi generalizzate non motorie sono le assenze, definite dalla cessazione improvvisa di attività e dello stato di coscienza. Le crisi di assenza devono essere distinte dalle crisi focali con alterazione dello stato di coscienza: le assenze, in genere, hanno un esordio e una fine brusca, sono tipiche dei soggetti giovani, e presentano meno automatismi; all’EEG saranno evidenti spike-waves sincrone e bilaterali, mentre nel caso di una crisi focale l’attività epilettiforme sarà presente in un solo emisfero.
Le crisi ad esordio non noto (Unknown) non costituiscono una specifica categoria. Vi rientrano i quadri che non è stato possibile classificare in base all’esordio, per mancanza di dati anamnestici; possono essere “riclassificate” se si ottengono nuove informazioni a riguardo. Anch’esse sono poi distinte in crisi motorie o non motorie.
La versione base della classificazione ILAE 2017 permette, quindi, di classificare in prima istanza una crisi epilettica a seconda dell’esordio, del livello di coscienza del soggetto durante lo svolgersi della crisi e della presenza o meno di attività motoria.
Versione estesa
Completa la versione base, definendo in maniera più precisa le caratteristiche motorie o non motorie di una crisi epilettica.
Crisi ad esordio FOCALE
Le crisi focali motorie includono attività:
– Atoniche: focale perdita o riduzione di tono muscolare, improvvisa, della durata di circa 1-2 secondi, senza che sia preceduta da un evento tonico o mioclonico, e interessante la testa, il tronco, la mandibola o gli arti.
– Toniche: sostenuto incremento della contrazione di un determinato gruppo muscolare.
– Cloniche: spasmi ritmici, stereotipati, regolarmente spaziati che interessano il medesimo gruppo muscolare.
– Miocloniche: spasmi muscolari brevi (< 100 msec), irregolari, non stereotipati.
– Spasmi epilettici: focale flessione o estensione delle braccia e flessione del tronco, più “sostenute” delle mioclonie, ma meno di una crisi tonica.
– Ipercinetiche: attività tipo thrashing (agitarsi, sbattersi) e pedaling.
– Automatismi: attività motoria più o meno coordinata, ripetitiva, senza finalità o scopo.
Le crisi focali non motorie si possono presentare con:
– Arresto del comportamento: stop di ogni attività, freezing, immobilizzazione con assenza di reattività e responsività (non in grado di reagire adeguatamente agli stimoli esterni).
– Disturbi autonomici: alterazione del SNA con sintomi gastrointestinali, cardiovascolari, respiratori, disturbi della termoregolazione, disturbi sudomotori o vasomotori, etc.
– Disturbi cognitivi: deficit di funzioni corticali, come linguaggio, pensiero, memoria, prassie, percezione dello spazio (es. Déjà vu, jamais vu, allucinazioni, illusioni, pensiero ossessivo).
– Crisi emotive: la crisi deve essere dominata da uno specifico stato emotivo, come paura, ansia, agitazione, rabbia, gioia, etc.; posso presentarsi con scoppi di riso (crisi gelastiche) o di pianto (crisi dacristiche).
– Disturbi sensitivi: esperienze sensoriali non causate da adeguati stimoli esterni
Per classificare una crisi focale si devono prendere in considerazione le sue manifestazioni iniziali. Ad esempio, una crisi che inizia con un déjà vu, e a seguire presenta automatismi e attività tonica di un arto, è una crisi focale cognitiva. È, inoltre, importante stabilire se si tratta di una crisi unica o di due o più crisi distinte. Una sfumata, continua, progressiva, evoluzione di sintomi e pattern EEG, depone per una crisi unica; idem la ripetizione di crisi e pattern EEG stereotipati. Di contro, eventi non stereotipati, discontinui, interrotti depongono per crisi separate.
Crisi ad esordio GENERALIZZATO
Le crisi generalizzate motorie si suddividono in:
– Tonico-cloniche: contrazioni toniche seguite da spasmi clonici ritmici, bilaterali, più o meno simmetriche, usualmente associate a fenomeni autonomici (es. rilascio degli sfinteri) e a compromissione dello stato di coscienza. È importante investigare un esordio focale e, se escluso, indagare la manifestazione iniziale per distinguerle dalle crisi generalizzate miocloniche-tonico-cloniche.
– Cloniche: iniziano, progrediscono e finiscono con spasmi ritmici, stereotipati, sostenuti dei muscoli degli arti bilateralmente, e spesso del capo, del collo e del tronco. Sono meno frequenti delle crisi TC e sono più tipiche nell’infanzia.
– Toniche: irrigidimento e sostenuta contrazione con aumento del tono muscolare, a carico degli arti bilateralmente, spesso associato ad irrigidimento del collo. Non devono essere seguite da movimenti clonici. L’attività tonica può presentarsi anche con il sostenimento di una postura anomala (d.d. con movimenti distonici).
– Miocloniche: spasmi bilaterali, brevi, non stereotipati.
– Miocloniche-tonico-cloniche: esordiscono con spasmi mioclonici a cui segue un’attività tonico-clonica. Sono tipiche dell’epilessia mioclonica giovanile.
– Miocloniche-atoniche: spasmi mioclonici degli arti o del tronco, seguiti da un’improvvisa caduta di tono. Comuni nella sindrome di Doose e nella Lennox-Gastaut.
– Atoniche: perdita di tono degli arti, di qualche secondo; i pazienti tendono a cadere in avanti, mentre nelle crisi TC tendono a cadere all’indietro.
– Spasmi epilettici: improvvisa flessione, estensione o flesso-estensione dei muscoli del tronco o dei muscoli prossimali degli arti. Tipici dell’infanzia.
Le crisi generalizzate non motorie rappresentano le crisi di assenza. Possono essere:
– Tipiche: improvvisa e brusca interruzione di attività, con sguardo fisso e possibile, breve, deviazione dello sguardo verso l’alto. Il paziente non è responsivo. La durata è di qualche secondo sino a 30 secondi, con rapido recupero. All’EEG: scariche epilettiformi generalizzate.
– Atipiche: crisi d’assenza con aumento del tono muscolare e/o con un esordio meno brusco. All’EEG: spike-waves ad attività lenta, irregolare, generalizzata.
– Assenza miocloniche: assenza + movimenti mioclonici a cadenza di 3 per secondo, determinanti abduzione ed elevazione delle braccia, della durata di 10-60 secondi; all’EEG: spike-waves con cadenza di 3 per secondo.
– “Eyelid Myoclonia”: spasmi mioclonici delle palpebre con deviazione dello sguardo verso l’alto, spesso causate dalla luce o dalla chiusura degli occhi. Possono anche non essere associate a crisi d’assenza. Es. Sindrome di Jeavons: crisi epilettiche, eyelid mioclonia, EEG con parossismi indotti dalla chiusura degli occhi, fotosensibilità.
Crisi ad esordio NON NOTO
Motorie:
– Tonico- cloniche: quando non è possibile determinarne l’esordio.
– Spasmi epilettici
Non motorie:
– Arresto del comportamento
Vi invito a consultare, durante la lettura, le tabelle riassuntive delle due versioni della classificazione ILAE 2017. È, inoltre, presente un utile glossario dei termini utilizzati e un elenco di common descriptors of behaviors che si possono presentare durante e dopo la crisi. Non vengono utilizzati come criteri di classificazione.
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Giuseppe Piga
Università degli Studi di Cagliari
giuseppe.piga92@gmail.com
